IgA Νεφροπάθεια
IgA Νεφροπάθεια
Η IgA νεφροπάθεια, γνωστή και ως νόσος Berger, αποτελεί τη συχνότερη πρωτοπαθή σπειραματονεφρίτιδα παγκοσμίως. Χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) στο μεσάγγειο των σπειραμάτων των νεφρών, γεγονός που προκαλεί φλεγμονή και σταδιακή βλάβη της νεφρικής λειτουργίας.
Η παθογένεια της νόσου σχετίζεται με την παραγωγή παθολογικά τροποποιημένης IgA1, η οποία δεν απομακρύνεται φυσιολογικά από τον οργανισμό. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα που εναποτίθενται στα σπειράματα, ενεργοποιώντας το ανοσοποιητικό σύστημα και προκαλώντας τοπική φλεγμονώδη αντίδραση.
Κλινικά, η IgA νεφροπάθεια εμφανίζεται συχνότερα σε νεαρούς ενήλικες και μπορεί να έχει ποικίλη εικόνα. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η υποτροπιάζουσα μακροσκοπική αιματουρία, συχνά μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού. Άλλα ευρήματα περιλαμβάνουν μικροσκοπική αιματουρία, πρωτεϊνουρία, υπέρταση και, σε προχωρημένα στάδια, μείωση της νεφρικής λειτουργίας.
Η διάγνωση τίθεται με νεφρική βιοψία, όπου ανιχνεύονται εναποθέσεις IgA με ανοσοφθορισμό. Η πρόγνωση της νόσου είναι μεταβλητή: σε αρκετούς ασθενείς η πορεία είναι καλοήθης, ενώ σε άλλους μπορεί να εξελιχθεί σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
Η θεραπευτική προσέγγιση εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου και περιλαμβάνει έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, μείωση της πρωτεϊνουρίας με αναστολείς του άξονα ρενίνης-αγγειοτενσίνης και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, ανοσοκατασταλτική αγωγή. Η έγκαιρη παρακολούθηση είναι καθοριστική για τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας.